Imunodeficiência primária: conheça os principais tipos e tratamentos

O sistema imunológico é fundamental para a sobrevivência humana. Se ele não funcionar perfeitamente, o corpo se torna suscetível a infecções e outras doenças simples, mas que podem ser letais quando não há defesas.

Doenças como a AIDS podem afetar o sistema imunológico e interferir em sua capacidade de defesa natural. Porém, quando o mau funcionamento das defesas do corpo se deve a fatores ligados à genética, e não a infecções adquiridas por meio de vírus, ocorre o que se conhece como imunodeficiências primárias (IDPs).

Neste artigo, vamos explicar o que são elas, quais são os principais tipos e seus possíveis tratamentos.

O que é a imunodeficiência primária?

Entendida como um erro inato do sistema imune, a imunodeficiência primária consiste em um conjunto de doenças congênitas capazes de alterar a capacidade de defesa do corpo. São mais de 400 doenças, que aumentam a predisposição para infecções como pneumonia, otite, sinusite e outras infecções graves.

Além disso, as IDPs podem tornar o ser humano mais suscetível a doenças autoimunes, como lúpus, psoríase, esclerose múltipla e diabete tipo 1.

Quais são os principais tipos de IDPs?

As imunodeficiências primárias são classificadas com base no tipo de imunidade que deveria funcionar, mas apresenta problemas.

• Imunidade humoral: ocorre quando a resposta imune vem de anticorpos e proteínas que sinalizam informações para o corpo.
• Imunidade celular: é mediada pelos linfócitos, especialmente os do tipo T, responsáveis pelas respostas antivirais.
• Humoral e celular combinadas: como o nome já sugere, esse tipo de imunidade requer um trabalho conjunto dos dois sistemas.
• Células fagocíticas: tendo como seus principais representantes os macrófagos, são responsáveis por ingerir e destruir antígenos.
• Proteínas do sistema complemento: são definidas como uma “cascata enzimática”, capaz de ajudar a resposta celular e humoral.

Sintomas

Os sintomas são muito variados, pois dependem do tipo de deficiência imunológica. Porém, o principal sinal de que um indivíduo tem uma IDP é a alta frequência de infecções, que podem se tornar mais graves do que o habitual.

Por isso, é importante ficar atento a doenças de baixa virulência, como um resfriado simples, que costumam ser eliminados facilmente pelo corpo, mas podem apresentar maiores complicações em pessoas com imunodeficiência primária.

Diagnóstico

O diagnóstico pode ser feito por meio de exames laboratoriais simples, como:

• hemograma (exame de sangue);
• dosagem de imunoglobulinas;
• exames genéticos;
• sorologias;
• exames de imagem.

Tratamento

O tratamento não é único, já que depende muito do tipo de deficiência apresentada. Alguns exemplos são:

Agamaglobulinemia ligada ao cromossomo X

Quando a deficiência da produção de anticorpos é genética, ligada ao cromossomo X, os médicos podem optar pela reposição de imunoglobulina humana, de forma regular, durante toda a vida do paciente.

Geralmente, esse procedimento é feito a cada três ou quatro semanas, dependendo da necessidade de cada pessoa.

Transplante de medula óssea

Em pacientes com casos graves de imunodeficiência combinada, o único tratamento eficaz é o transplante de células-tronco hematopoéticas (CTH), presentes na medula óssea. Antes disso, o paciente precisa receber imunoglobulina humana como forma de preparação.

Antiparasitários e acompanhamento médico

Um dos casos mais comuns de IDP é a deficiência de anticorpos IGA, que não costuma apresentar sintomas. Nesses casos, os médicos podem receitar apenas remédios antiparasitários para combater possíveis infecções no intestino, além de fazer o acompanhamento regular por meio de exames laboratoriais.

Fontes: Marjan, Asbai, Manual MSD, Sabin